Thrombose intracardiaque au cours de la maladie de Beh莽et聽: 茅tude de trois observations
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R茅sum茅

Introduction

La maladie de Beh莽et (MB) est une vascularite qui affecte principalement de jeunes adultes dans les pays m茅diterran茅ens, du Moyen-Orient et d鈥橢xtr锚me-Orient. Le diagnostic est tr猫s difficile en l鈥檃bsence de test diagnostique. Le tableau clinique est polymorphe associant une aphtose bipolaire, des l茅sions oculaires, une arthrite, une atteinte neurologique, gastro-intestinale, vasculaire et pulmonaire. Diverses manifestations cardiovasculaires, telles que p茅ricardite, infarctus du myocarde aigu, trouble de conduction et maladies valvulaires, ont 茅t茅 rapport茅es mais sont rares. La formation intracardiaque du thrombus, comme chez nos patients, est exceptionnelle.

Observations

Nous rapportons trois cas de thrombose intracardiaque聽; sur une s茅rie de 204聽patients suivis pour MB au sein de notre service (sur une p茅riode de sept ans)聽; ainsi que leur 茅volution sous corticost茅ro茂des, cyclophosphamide et anticoagulant.

Discussion

L鈥檃tteinte cardiovasculaire dans la MB varie de 7聽%脿 29聽%des cas rapport茅s. La thrombose intracardiaque est extr锚mement rare et se localise le plus souvent dans le c艙ur droit. Les premiers sympt么mes de la maladie pr茅c猫dent fr茅quemment les manifestations syst茅miques d鈥檕rgane.

Conclusion

Un diagnostic de MB devrait 锚tre consid茅r茅 si un patient se pr茅sente avec une masse intracardiaque, m锚me en l鈥檃bsence des manifestations cliniques caract茅ristiques de la maladie聽; particuli猫rement si le patient est un jeune homme originaire du bassin m茅diterran茅en ou du Moyen-Orient. Nous proposons que le traitement comprenne la colchicine, les anticoagulants et les corticost茅ro茂des et discutons une th茅rapie immunosuppressive.

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