Presentamos el caso de una mujer de 47 a帽os con una lesi贸n qu铆stica asintom谩tica de 8 cm de longitud diagnosticada de quiste cortical renal, en otro centro. En revisiones posteriores la lesi贸n alcanza 23 cm de di谩metro. Es remitida al Hospital de M贸stoles donde se realiza un TAC que es informado como quiste mesotelial o linfangioma retroperitoneal. Los niveles de alfa-fetoprote铆na estaban dentro de la normalidad. Se realiza su resecci贸n quir煤rgica. El Servicio de Anatom铆a Patol贸gica recibe una tumoraci贸n qu铆stica unilocular, que pesa 4.300 gramos y mide 24 脳 18 脳 15 cm, cuyos cortes histol贸gicos muestran un epitelio mucosecretor con 谩reas s贸lidas papilares y focos infiltrativos pobremente diferenciados. Seis meses despu茅s de la cirug铆a no hay evidencia de recidiva neopl谩sica.
y conclusiones: Los cistoadenocarcinomas mucinosos retroperitoneales primarios presentan un curso cl铆nico agresivo, cuyo tratamiento de elecci贸n es quir煤rgico y en ocasiones quimioter谩pico. Respecto a su patogenia existen diversas teor铆as: unas postulan su origen en tejido ov谩rico heterot贸pico, otras en un teratoma retroperitoneal o duplicaci贸n intestinal. La hip贸tesis mas aceptada actualmente es el desarrollo a partir de metaplasia mucinosa del mesotelio cel贸mico. Es importante tener presente al cistoadenocarcinoma mucinoso retroperitoneal en el diagn贸stico diferencial de otros tumores qu铆sticos retroperitoneales.