Pneumatose intestinale kystique au cours de la sclérodermie systémique
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摘要
This retrospective study included 151 consecutive patients with systemic sclerosis. The median age at diagnosis was 50.0 years (range: 10–84 years). Patients were divided into two groups according to their age (lower than 50.0 years of age: 73 patients, equal to or above 50 years of age: 78 patients). The following features were compared between the two groups: gender, disease duration, extent of skin sclerosis, Crest syndrome, lung fibrosis, secondary Sjögren's syndrome, antinuclear, anticentromere, and anti-Scl70 antibodies.

class="h4">Results.

The disease duration was significantly higher in patients over 50 years of age (7,1 ± 6,8 years vs 5,5 ± 5,0 years, P < 0,05). Crest syndrome, secondary Sjögren's syndrome and anticentromere antibodies were significantly more common in patients over 50 years of age (17/73 vs 30/78, P < 10−2; 9/73 vs 20/78, P < 10−2, and 19/73 vs 31/78, P < 0,05; respectively). Anti-Scl70 antibodies were significantly more common in patients under 50 years of age (17/73 vs 10/78, P < 10−2). No significant difference was found in regard to the other features.

class="h4">Conclusion.

The clinical and biological patterns of systemic sclerosis are different according to the age at disease onset. Crest syndrome including anticentromere antibodies and Sjögren's syndrome is more common in elderly patients, while anti- Scl-70 antibodies are more common in younger patients. This suggests the involvement of various mechanisms in the pathogenesis of systemic sclerosis, and that these mechanisms may depend on the age.


class="h3">R&#xe9;sum&#xe9;

class="h4">Propos.

L'objectif de cette &#xe9;tude &#xe9;tait d'&#xe9;valuer l'influence de l'&#xe2;ge sur les caract&#xe9;ristiques cliniques et biologiques de la scl&#xe9;rodermie syst&#xe9;mique.

class="h4">M&#xe9;thodes.

Cette &#xe9;tude r&#xe9;trospective a port&#xe9; sur 151 patients atteints de scl&#xe9;rodermie syst&#xe9;mique. L'&#xe2;ge m&#xe9;dian au moment du diagnostic &#xe9;tait de 50 ans (extr&#xea;mes: 10–84 ans). Les patients ont &#xe9;t&#xe9; r&#xe9;partis en deux groupes selon que leur &#xe2;ge &#xe9;tait inf&#xe9;rieur (73 patients) ou sup&#xe9;rieur (78 patients) &#xe0; 50 ans. Les param&#xe8;tres suivants ont &#xe9;t&#xe9; compar&#xe9;s entre les deux groupes: sexe, anciennet&#xe9; de la maladie, extension de la scl&#xe9;rose cutan&#xe9;e, syndrome Crest, fibrose pulmonaire, atteinte œsophagienne, syndrome de Gougerot-Sjögren secondaire, anticorps antinucl&#xe9;aires, anticentrom&#xe8;re et anti-Scl-70.

class="h4">R&#xe9;sultants.

L'anciennet&#xe9; de la scl&#xe9;rodermie syst&#xe9;mique &#xe9;tait significativement plus longue chez les patients de plus de 50 ans (7,1 ± 6,8 ans versus 5,5 ± 5,0 ans, p < 0,05). Les fr&#xe9;quences du syndrome Crest, du syndrome de Gougerot-Sjögren et des anticorps anticentrom&#xe8;re &#xe9;taient significativement plus &#xe9;lev&#xe9;es chez les patient de plus de 50 ans (respectivement 17 sur 73 versus 30 sur 78, p < 10−2; neuf sur 73 versus 20 sur 78, p < 10−2 et 19 sur 73 versus 31 sur 78, p < 0,05). Les anticorps anti-Scl-70 &#xe9;taient significativement plus fr&#xe9;quents chez les patients &#xe2;g&#xe9;s de moins de 50 ans (17 sur 73 versus dix sur 78, p < 10−2). Aucune diff&#xe9;rence significative n'a &#xe9;t&#xe9; retrouv&#xe9;e pour les autres param&#xe8;tres.

class="h4">Conclusion.

Le profil clinicobiologique de la scl&#xe9;rodermie syst&#xe9;mique est diff&#xe9;rent en fonction de l'&#xe2;ge de survenue. Les formes Crest avec anticorps anticentrom&#xe8;re et syndrome de Gougerot-Sjögren sont plus fr&#xe9;quentes apr&#xe8;s 50 ans, les scl&#xe9;rodermies avec anti-Scl-70 plus fr&#xe9;quentes chez les sujets jeunes. Cela sugg&#xe8;re l'intervention de m&#xe9;canismes pathog&#xe9;niques et d'agents &#xe9;tiologiques diff&#xe9;rents selon l'&#xe2;ge.


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Journal of the American College of Surgeons

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Journal of the American College of SurgeonsVolume 205, Issue 1July 2007, Pages 180-181
Belhassen Seket, David Kaczmarek, Olivier Tiffet

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