摘要
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R茅sum茅
La hernie diaphragmatique cong茅nitale (HDC) est une cause fr茅quente de d茅tresse respiratoire n茅onatale. La mortalit茅 et morbidit茅 de cette affection sont en grande partie li茅e 脿 l鈥檋ypoplasie pulmonaire et 脿 l鈥檈xistence d鈥檜ne hypertension art茅rielle pulmonaire r茅sistante au traitement. La pathog茅nie de la HDC et de ses malformations associ茅es est en grande partie m茅connue malgr茅 des recherches importantes. Elle est bas茅e sur la conception que la hernie des visc猫res abdominaux dans la cavit茅 thoracique perturbe le d茅veloppement du poumon. L鈥檋ypoplasie pulmonaire peut 锚tre 茅galement la cons茅quence d鈥檜n d茅faut d鈥檈xpansion li茅e 脿 la diminution des mouvements respiratoires. Nos connaissances sur la physiopathologie ont b茅n茅fici茅 de mod猫les animaux vari茅s (chimiques ou g茅n茅tiques). Ces 茅tudes ont d茅montr茅 que l鈥檋ypoplasie pulmonaire r茅sultait de la perturbation de m茅canismes mol茅culaires impliqu茅s dans le d茅veloppement embryonnaire du poumon. Des donn茅es r茅centes conf猫rent aux acides r茅tino茂ques un r么le central dans les m茅canismes de formation de la HDC. Bien que dans la plupart des cas, la HDC survient de fa莽on sporadique, des r茅sultats cons茅quents d茅coulent de l鈥櫭﹖ude des syndromes g茅n茅tiques et d鈥檃nomalies chromosomiques d茅couvertes chez des patients. Des recherches sont encore n茅cessaires pour approfondir nos connaissances sur le d茅veloppement pulmonaire normal et anormal dans la HDC. De telles 茅tudes devraient permettre d鈥檃m茅liorer nos possibilit茅s th茅rapeutiques et peut-锚tre nos mesures pr茅ventives.
