ass="h3">Résumé

Sur un total de 358 observations de panencéphalite sclérosante subaiguë (PESS) nous avons extrait de manière randomisée une série de 100 dossiers. Sur ces 100 patients, 12 ont débuté leur PESS sans activités paroxystiques permanentes (APPPs) bilatérales. Les particularités de leurs tracés se répartissent ainsi: 1) APPPs unilatérales, 3 cas; 2) activités d'aspect épileptique, 4 cas (dont un cas d'épilepsie d'absence); 3) activités delta rythmiques bifrontales, 2 cas; 4) ondes delta focalisées, 1 cas; 5) EEG normal, 2 cas. Un cas d'apparence bénigne est rapporté.

ass="h3">Summary

Diffuse paroxysmal and periodic discharges in subacute sclerosing panencephalitis (SSPE), have a specific temporo-spatial character in about 90%of cases. A random selection of 100 among 358 cases was performed in this study and the following results were obtained. Twelve cases showed no initial diffuse paroxysmal and periodic discharges but an atypical pattern consting in: 1) unilateral periodic activity (three cases); 2) bifrontal rhythmic delta activity (two cases); 3) epilepic discharges, one of which was absence (four cases); focal delta activity (one case); 5) normal EEG (two cases). One apparently benign case is also reported.

ass="h3">Résumé

Sur un total de 358 observations de panencéphalite sclérosante subaiguë (PESS) nous avons extrait de manière randomisée une série de 100 dossiers. Sur ces 100 patients, 12 ont débuté leur PESS sans activités paroxystiques permanentes (APPPs) bilatérales. Les particularités de leurs tracés se répartissent ainsi: 1) APPPs unilatérales, 3 cas; 2) activités d'aspect épileptique, 4 cas (dont un cas d'épilepsie d'absence); 3) activités delta rythmiques bifrontales, 2 cas; 4) ondes delta focalisées, 1 cas; 5) EEG normal, 2 cas. Un cas d'apparence bénigne est rapporté.

ass="h3">Résumé

Affection rare mais mortelle de la deuxième enfance, c'est une encéphalite lente due au virus rougeoleux. Parmi 41 patients hospitalisés pour une PESS, 23 présentaient une atteinte oculaire : celle-ci a été diagnostiquée lors du bilan de la PESS dans 9 cas, ou est survenue en cours d'évolution dans 10 cas, mais elle était révélatrice dans 4 cas. Elle était bilatérale des 83%des cas et pouvait toucher la rétine et la papille d'un même œil, les lésions comportaient pour 46 yeux atteints, 16 rétinites, 4 remaniements de l'épithélium pigmenté du pole postérieur, 33 atteintes papillaires et 1 agnosie visuelle. Les lésions oculaires sont, pour la plupart, directement dues au virus rougeoleux présent dans le neuro-épithélium et le nerf optique. La rétinite est la manifestation la plus caractéristique mais elle peut être facilement confondue avec une rétinochoroïdite toxoplasmique, surtout lorsqu'elle est inaugurale de la maladie. Le déterminisme de la PESS est multifactoriel et on sait actuellement que le virus en cause est muté, se divise peu et échappe ainsi au système immunitaire de l'hôte.

ass="h3">Summary

Among 41 children with SSPE, 23 had ocular abnormalities : in 9 cases they were found at the beginning of the disease, in 10 cases they were found during it course and in 4 cases they were present before neurological signs. The ocular involvement was bilateral in 83%of the cases and disclosed 16 retinitis, 4 pigment splinters of the posterior pole, 33 papillar abnormalities and 1 cortical blindness. Retinitis is the most typical lesion but can be misdiagnosed as a toxoplasmosis retinochoroiditis. Measles virus has been found in neuro-epithelium cells and in optic nerves ; it is defective and can escape the hoste immune response.

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Affection rare mais mortelle de la deuxième enfance, c'est une encéphalite lente due au virus rougeoleux. Parmi 41 patients hospitalisés pour une PESS, 23 présentaient une atteinte oculaire : celle-ci a été diagnostiquée lors du bilan de la PESS dans 9 cas, ou est survenue en cours d'évolution dans 10 cas, mais elle était révélatrice dans 4 cas. Elle était bilatérale des 83%des cas et pouvait toucher la rétine et la papille d'un même œil, les lésions comportaient pour 46 yeux atteints, 16 rétinites, 4 remaniements de l'épithélium pigmenté du pole postérieur, 33 atteintes papillaires et 1 agnosie visuelle. Les lésions oculaires sont, pour la plupart, directement dues au virus rougeoleux présent dans le neuro-épithélium et le nerf optique. La rétinite est la manifestation la plus caractéristique mais elle peut être facilement confondue avec une rétinochoroïdite toxoplasmique, surtout lorsqu'elle est inaugurale de la maladie. Le déterminisme de la PESS est multifactoriel et on sait actuellement que le virus en cause est muté, se divise peu et échappe ainsi au système immunitaire de l'hôte.