El hemangioendotelioma kaposiforme es un tumor raro que procede de c茅lulas fusiformes de derivaci贸n endotelial cuya presentaci贸n m谩s frecuente es en las extremidades; es frecuente tambi茅n su localizaci贸n peritoneal, retroperitoneal y en el sacro. La presentaci贸n en cabeza y cuello es excepcional. El tumor afecta casi exclusivamente a ni帽os y adolescentes j贸venes y se asocia con frecuencia elevada al s铆ndrome de Kasabach-Merritt y a linfangiomatosis. El tratamiento de elecci贸n consiste en la extirpaci贸n quir煤rgica del tumor con amplios m谩rgenes y el tratamiento de soporte en los pacientes con s铆ndrome de Kasabach-Merritt. Presentamos un caso 煤nico de hemangioendotelioma kaposiforme localizado en la orofaringe en un var贸n de 19 a帽os.