摘要
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Resumen
La neoplasia hematod茅rmica CD4+/CD56+ es un tumor poco frecuente que se presenta en adultos con un curso cl铆nico desfavorable. El cuadro inicial se manifiesta por afecci贸n cut谩nea y posteriormente evoluciona a una enfermedad extracut谩nea generalizada. Histol贸gicamente, la neoplasia hematod茅rmica CD4+/CD56+ se caracteriza por la presencia de c茅lulas neopl谩sicas que infiltran dermis y tejido celular subcut谩neo, sin afectar la capa epid茅rmica. El infiltrado neopl谩sico es homog茅neo y las c茅lulas presentan apariencia de blastos. El inmunofenotipo CD4+/CD56+ es caracter铆stico e indispensable para el diagn贸stico diferencial entre otros linfomas/leucemias cut谩neos. La neoplasia hematod茅rmica CD4+/CD56+ es originada de la c茅lula dendr铆tica plasmocitoide, de origen hematopoy茅tico. Caracter铆sticamente, las c茅lulas dendr铆ticas plasmocitoides expresan el receptor 伪 de IL-3 (CD123) en su superficie y carecen de marcadores de estirpe mieloide y linfoide. Su funci贸n consiste en establecer un mecanismo de regulaci贸n entre la respuesta inmunol贸gica innata y espec铆fica, ser c茅lulas presentadoras de ant铆genos, elaborar citocinas inflamatorias y, posiblemente, regular procesos de tolerancia inmunol贸gica. La patolog铆a y disfunci贸n de las c茅lulas dendr铆ticas plasmocitoides es importante para tratar de explicar procesos autoinmunes, procesos infecciosos virales y la p茅rdida de tolerancia inmunol贸gica en cierto tipo de tumores.
