Pneumopathie infiltrante diffuse de la scl茅rodermie syst茅mique

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• 作者：L. Mouthon¹ ; ^{luc.mouthon@cch.ap-hop-paris.fr} ; A. Berezné ; ¹ ; M. Brauner² ; M. Kambouchner³ ; L. Guillevin¹ ; D. Valeyre⁴
• 关键词：Pneumopathie infiltrante diffuse ; Sclé ; rodermie systé ; mique ; Pneumopathie interstitielle non spé ; cifique ; Cyclophosphamide
• 刊名：Revue des Maladies Respiratoires
• 出版年：2007
• 期刊代码：pca332_07618425
• 类别：med
• 出版时间：October 2007
• 卷：24
• 期：8_part_P1
• 页码：1035-1046
• 文件大小：379 K

摘要

| ReferencesReferences

R茅sum茅

4 class="h4">Introduction4>Les pneumopathies infiltrantes diffuses (PID) de la scl茅rodermie syst茅mique (ScS) surviennent pr茅f茅rentiellement au cours des formes diffuses de la maladie.4 class="h4">脡tat des connaissances4>

脡tant volontiers asymptomatiques, les PID de la ScS devront 锚tre d茅pist茅es syst茅matiquement par la r茅alisation d鈥檜n scanner thoracique haute r茅solution et d鈥櫭﹑reuves fonctionnelles respiratoires avec mesure de la capacit茅 de transfert du monoxyde de carbone (TLCO). Toutes formes confondues, pr猫s de 75%des patients ayant une ScS ont une PID. Il s鈥檃git habituellement de pneumopathies interstitielles non sp茅cifiques, ce qui contribue 脿 expliquer que le pronostic des PID de la ScS est meilleur que celui de la fibrose pulmonaire idiopathique. Cependant, les PID constituent aujourd鈥檋ui une des deux premi猫res causes de d茅c猫s au cours de la ScS.4 class="h4">Perspectives4>

Le traitement des PID de la ScS n鈥檈st pas encore bien codifi茅. Le cyclophosphamide, qui est utilis茅 depuis une quinzaine d鈥檃nn茅es dans le traitement des PID de la ScS, a 茅t茅 茅valu茅 r茅cemment dans deux 茅tudes prospectives randomis茅es et exerce un effet b茅n茅fique significatif mais tr猫s mod茅r茅 sur la fonction respiratoire.4 class="h4">Conclusion4>

Les patients avec PID rapidement progressive pourraient b茅n茅ficier de l鈥檃ssociation d鈥檜n traitement par cyclophosphamide intraveineux 脿 une corticoth茅rapie par 15 mg/j de prednisone. Mais cela doit 锚tre sp茅cifiquement 茅tabli.