摘要
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R茅sum茅
La connectivite mixte (CM) associe des manifestations cliniques de scl茅rodermie syst茅mique, myopathies inflammatoires, lupus 茅ryth茅mateux diss茅min茅 et polyarthrite rhumato茂de 脿 la pr茅sence d鈥檃nticorps anti-RNP. Les pneumopathies interstitielles diffuses (PID) sont peu d茅crites. Les caract茅ristiques et le suivi de 13聽patients porteurs d鈥檜ne PID/CM sont analys茅s de mani猫re r茅trospective. Un trouble ventilatoire restrictif 茅tait retrouv茅 dans 73聽%des cas聽; une alt茅ration de la DLCO dans 90聽%des cas聽; des anomalies des 茅changes gazeux dans neuf cas sur dix. Un aspect tomodensitom茅trique compatible avec une pneumopathie interstitielle non sp茅cifique 茅tait observ茅 dans sept cas聽; avec une pneumopathie interstitielle commune dans cinq cas. Le lavage bronchoalv茅olaire montrait une alv茅olite lymphocytaire dans deux cas聽; neutrophile dans huit cas. Cinquante pour cent des patients ont r茅pondu aux traitements st茅ro茂diens et immunosuppresseurs. Les patients avec PID progressive (six sur 13), compar茅s aux patients avec PID stables, pr茅sentaient des manifestations scl茅rodermiformes plus fr茅quentes (p < 0,05) et plus souvent une hypertension pulmonaire (HTP), une alv茅olite neutrophile et des images en rayons de miel. La PID/CM ne pr茅sente pas de caract猫re sp茅cifique. La pr茅sence de manifestations scl茅rodermiformes est plus souvent associ茅e 脿 une forme progressive de PID et 脿 la survenue d鈥橦TP.
