- 作者：G. Thabut<sup>1sup><sup> ; sup><sup>gabriel.thabut@bch.aphp.frsup> ; J.-F. Mornex<sup>2sup> ; A. Cuvelier<sup>3sup> ; B. Padrazzi<sup>4sup> ; C. Pison<sup>5sup> ; F. Neukirch<sup>6sup> ; J.-J. Lafitte<sup>7sup> ; J. Boczkowski<sup>6sup> ; M. Balduyck<sup>8sup> ; J.-F. Muir<sup>3sup> ; P. Carles<sup>9sup> ; M. Fournier<sup>1sup>
- 关键词：BPCO ; Alpha-1 antitrypsine ; Emphysè ; me
- 刊名：Revue des Maladies Respiratoires
- 出版年：2008
- 期刊代码：pca332_07618425
- 类别：med
- 出版时间：November 2008
- 卷：25
- 期：9
- 页码：1115-1122
- 文件大小：457 K
ss="h3">R茅sum茅
ss="h4">Introduction
Le d茅ficit en alpha-1 antitrypsine est associ茅 脿 un risque accru d鈥檈mphys猫me pulmonaire. L鈥檕bjectif de cette 茅tude est de d茅crire les caract茅ristiques des patients emphys茅mateux d茅ficitaires.ss="h4">M茅thodes
脡tude de cohorte prospective multicentrique. Crit猫res d鈥檌nclusion : patients adultes, pr茅sentant un emphys猫me identifi茅 au scanner, d茅ficitaires en alpha-1 antitrypsine et suivis en France. Les caract茅ristiques cliniques, fonctionnelles, la qualit茅 de vie et les modalit茅s th茅rapeutiques sont recueillies tous les 6 mois pendant 5 ans.
ss="h4">R茅sultats
Deux cent un patients ont 茅t茅 recens茅s par 56 centres entre 2005 et 2008. Les caract茅ristiques 脿 l鈥檌nclusion des 110 premiers patients ont 茅t茅 analys茅es. L鈥櫭e moyen 茅tait de 50 ans (DS : 11,8), 62,7%茅taient des hommes, 90%茅taient fumeurs. Caract茅ristiques fonctionnelles (%th茅o.) : VEMS : 42,8 (19,6), CPT : 128,3 (21,7), CRF : 167,0 (46,0), test de marche de 6 minutes (m猫tres) : 413 (130). 51 (46,4%) patients recevaient un traitement substitutif ; le mode d鈥檃dministration 茅tait hebdomadaire (37,5%), bimensuel (35,4%) ou mensuel (25,5%). Le seul facteur associ茅 脿 la probabilit茅 d鈥櫭猼re trait茅 茅tait le centre de suivi du patient.
ss="h4">Conclusion
Cette 茅tude r茅v猫le les grandes disparit茅s de pr茅sentation clinique et de prise en charge des patients emphys茅mateux d茅ficitaires en alpha-1 antitrypsine et souligne la n茅cessit茅 d鈥檜ne homog茅n茅isation des pratiques.