摘要
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R茅sum茅
La premi猫re observation concerne un homme de 59 ans pr茅sentant une toux chronique sans alt茅ration de l鈥櫭﹖at g茅n茅ral. La seconde concerne une agricultrice de 23 ans, pr茅sentant une dyspn茅e d鈥檃ggravation progressive associ茅e 脿 une toux avec expectoration, h茅moptysie et l鈥櫭﹙olution a 茅t茅 rapidement fatale avec un d茅c猫s survenant sept mois apr猫s le d茅but de la symptomatologie. Dans les deux cas, la radiographie pulmonaire et le scanner thoracique retrouvent de multiples nodules bilat茅raux. La fibroscopie bronchique est normale. Une biopsie chirurgicale permet de retenir le diagnostic d鈥檋茅mangioendoth茅liome 茅pith茅lio茂de. Il s鈥檃git d鈥檜ne tumeur rarement primitive au niveau du poumon qui se localise habituellement aux tissus mous, 脿 l鈥檕s et au foie. Il s鈥檃git d鈥檜ne tumeur vasculaire affectant avec pr茅dilection les femmes de moins de 40 ans. L鈥檃spect histologique en coloration standard est g茅n茅ralement 茅vocateur du diagnostic et une 茅tude immunohistochimique permet de confirmer l鈥檋ypoth猫se diagnostique. La chimioth茅rapie et la radioth茅rapie n鈥檕nt pas fait la preuve de leur efficacit茅. La chirurgie est parfois r茅fut茅e en raison du caract猫re multicentrique des l茅sions. L鈥檋茅mangioendoth茅liome 茅pith茅lio茂de est actuellement consid茅r茅 comme un sarcome, sans crit猫res histopronostiques d茅finis. Dans sa localisation pulmonaire, elle est responsable de d茅c猫s par insuffisance respiratoire dans 50%des cas.
