H茅mangioendoth茅liome 茅pith茅lio茂de pulmonaire聽: 脿 propos de trois cas et revue de la litt茅rature

详细信息	查看全文 | 推荐本文 |

• 作者：O. Leleu^a ; ^{leleu.olivier@ch-abbeville.fr} ; F. Lenglet^a ; C. Clarot^a ; P. Kleinmann^b ; V. Jounieaux^c
• 关键词：Hé ; mangioendothé ; liome é ; pithé ; lioï ; de ; Immuno-histochimie ; Chirurgie thoracique ; Maladie rare ; Corps de Weibel-Palade
• 刊名：Revue des Maladies Respiratoires
• 出版年：2010
• 期刊代码：pca332_07618425
• 类别：med
• 出版时间：September 2010
• 卷：27
• 期：7
• 页码：778-783
• 文件大小：589 K

摘要

| Figures/TablesFigures/Tables | ReferencesReferences

R茅sum茅

Introduction

L鈥檋茅mangioendoth茅liome 茅pith茅lio茂de pulmonaire (HEP) est une tumeur rare 脿 pr茅dominance f茅minine d鈥檕rigine vasculaire et de malignit茅 interm茅diaire.

Cas cliniques

Nous rapportons trois observations d鈥橦EP. Si les trois diagnostics ont 茅t茅 confirm茅s sur des pr茅l猫vements chirurgicaux, il faut noter que dans un cas une biopsie trach茅ale sous fibroscopie souple a 茅t茅 contributive. Deux patients ont b茅n茅fici茅 d鈥檜ne TEP au fluoro-desoxy-glucose (FDG) qui a montr茅 une intense fixation des l茅sions. Ces trois pr茅sentations t茅moignent du caract猫re 茅volutif pl茅iomorphe de cette pathologie. En effet, dans le premier cas l鈥櫭﹙olution est multifocale n茅cessitant plusieurs r茅sections pulmonaires, dans le deuxi猫me il n鈥檃 pas 茅t茅 not茅 de r茅cidive apr猫s la chirurgie et chez le troisi猫me patient le d茅c猫s est rapidement survenu au d茅cours d鈥檜n h茅mothorax.

Conclusion

L鈥橦EP est habituellement d茅couvert de fa莽on fortuite. Son diagnostic est pos茅 apr猫s 茅tude immuno-histochimique de biopsies pulmonaires. Aucun standard th茅rapeutique n鈥檈st valid茅, l鈥檃bstention th茅rapeutique reste de mise dans les formes asymptomatiques. Dans les formes pauci- ou uninodulaires le traitement de choix est chirurgical. Le pronostic est variable. En g茅n茅ral, l鈥櫭﹙olution est lente sauf pour les formes avec h茅moptysie, 茅panchement pleural, h茅mothorax, ad茅nopathies m茅diastinales et localisations h茅patiques.