Siete pacientes fueron incluidos en el protocolo de estudio de la hipertensi贸n arterial pulmonar, y en ellos se confirm贸 el diagn贸stico de hipertensi贸n arterial pulmonar idiop谩tica. Se trat贸 con sildenafilo a 5 pacientes y con bosent谩n a 2. Cinco pacientes con comunicaci贸n interventricular no restrictiva e hipertensi贸n arterial pulmonar fueron tratados con sildenafilo. En uno de ellos se a帽adi贸 bosent谩n al tratamiento con sildenafilo.
El sildenafilo y el bosent谩n mejoraron significativamente la capacidad de ejercicio en pacientes con hipertensi贸n arterial pulmonar idiop谩tica. El efecto fue menor en los pacientes con fisiolog铆a de s铆ndrome de Eisenmenger. La mejor铆a en la clase funcional de la Organizaci贸n Mundial de la Salud fue mayor en los pacientes con hipertensi贸n arterial pulmonar idiop谩tica, aunque fue significativa en ambos grupos.
El tratamiento a largo plazo con sildenafilo y bosent谩n mejora la capacidad de ejercicio y la clase funcional en la hipertensi贸n arterial pulmonar idiop谩tica y debida a cardiopat铆as cong茅nitas. Los cambios son m谩s llamativos en los pacientes con hipertensi贸n arterial pulmonar idiop谩tica.