Tumeurs k茅ratokystiques odontog猫nes de l鈥檈nfant et syndrome de Gorlin. Comment expliquer les r茅cidives et l鈥檃gressivit茅 des l茅sions聽?

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• 作者：N. Kadlub^a ; ^d ; ^f ; ^{natacha.kadlub@trs.aphp.fr} ; M.-E. Gatibelza^a ; ^d ; N. EL Houmami^d ; A. Coulomb-Lhermine^b ; ^f ; V. Descroix^d ; B. Ruhin-Poncet^c ; ^f ; N. Soufir^e ; M.-P. Vazquez^a ; ^d ; ^f ; A. Berdal^d ; A. Picard^a ; ^d ; ^f
• 关键词：Naevomatose basocellulaire ; Ké ; ratokyste ; Kystes odontogè ; nes ; Proté ; ine PTCH1
• 刊名：Revue de Stomatologie et de Chirurgie Maxillo-faciale
• 出版年：2012
• 期刊代码：pca338_00351768
• 类别：med
• 出版时间：June, 2012
• 卷：113
• 期：3
• 页码：148-154
• 文件大小：1727 K

摘要

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R茅sum茅

Introduction

Les tumeurs k茅ratokystiques odontog猫nes (TKO) se d茅veloppant dans le cadre d鈥檜n syndrome de Gorlin, surviennent pr茅cocement (avant 20 ans) et pr茅sentent des signes d鈥檃gressivit茅 plus importants. Le but de cette 茅tude r茅trospective a 茅t茅 de d茅terminer le ph茅notype clinique, histologique et g茅n茅tique de ces l茅sions et de d茅finir des caract猫res pr茅dictifs d鈥檃gressivit茅.

Patients et m茅thodes

Nous avons conduit une 茅tude r茅trospective sur cinq patients pr茅sentant un ou plusieurs TKO dans le cadre d鈥檜n syndrome de Gorlin. Nous avons collig茅 les donn茅es cliniques, radiologiques et th茅rapeutiques de ces TKO, le taux de r茅cidives ou de nouvelles localisations. Une seconde lecture anatomopathologique a 茅t茅 syst茅matique. Une 茅tude g茅n茅tique a recherch茅 une mutation somatique des g猫nes聽: PTCH1, SMAD4聽et SMO.

R茅sultats

L鈥櫭e moyen de diagnostic 茅tait de 11,2 ans. Les kystes 茅taient multiples (3,2聽kystes), pr茅f茅rentiellement en r茅gion molaire. Tous les kystes ont 茅t茅 trait茅s par 茅nucl茅ation. L鈥檈xamen anatomopathologique montrait la pr茅sence de kystes satellites, kystes filles et d鈥檈xpansion 茅pith茅liales dans plus de 80聽%des cas. Aucune mutation somatique n鈥檃 茅t茅 mise en 茅vidence au sein des TKO.

Discussion

Chez les patients pr茅sentant un syndrome de Gorlin, les premiers TKO apparaissent pendant la premi猫re d茅cennie, puis les r茅cidives surviennent pendant les deuxi猫me et troisi猫me d茅cennies. Les TKO sont caract茅ris茅s par leur agressivit茅 et leur tendance 脿 la r茅cidive, particuli猫rement dans le syndrome de Gorlin. L鈥檈xamen anatomopathologique semble pr茅dictif de l鈥檃gressivit茅 de la l茅sion. La compr茅hension des m茅canismes g茅n茅tiques et immunologiques pourrait permettre de d茅velopper des traitements m茅dicaux.