- 作者：Axel Schmidt-Bä ; umler akkisb@web.de ; Marí ; a del Mar Martí ; n-Jaé ; n ; Victoria Pé ; rez-Holgado ; Willy Pinto-Morales ; Edmundo Juan Miralles-Sanchiz
- 关键词：Sí ; ndrome Hemofagocí ; tico ; Sí ; ndrome de Richter ; Virus-Epstein-Barr ; Fludarabina
- 刊名：Revista Espa帽ola de Patolog铆a
- 出版年：2008
- 期刊代码：pca318_16998855
- 类别：med
- 出版时间：January-March 2008
- 卷：41
- 期：1
- 页码：69-72
- 文件大小：130 K
Resumen
Introducci贸n
El s铆ndrome hemofagoc铆tico (SH) es un padecimiento poco frecuente, de etiolog铆a multifactorial, descrito, en sus formas secundarias, asociado a linfomas T, inmunosupresi贸n medicamentosa, concretamente fludarabina, y a infecciones por virus, especialmente virus de Epstein-Barr (VEB). La evoluci贸n de la leucemia linfoide cr贸nica (LLC) a linfomas m谩s agresivos no es rara, se llama s铆ndrome de Richter (SR), y se asocia ocasionalmente al VEB.Material y M茅todos
Se realiza la autopsia de un var贸n de 63 a帽os diagnosticado de LLC, estable durante a帽os, que recae y, tras varios ciclos de quimioterapia, desarrolla una insuficiencia medular intensa que evoluciona hacia el 茅xitus tras fracaso multiorg谩nico.
Resultados
El estudio macrosc贸pico muestra datos inespec铆ficos. El estudio histol贸gico revela un SH asociado a un s铆ndrome linfoproliferativo complejo que presenta dos patrones mezclados, con predominio en ganglios y bazo del menos diferenciado, constituido por c茅lulas grandes con inmunofenotipo T, y en otros 贸rganos con persistencia del patr贸n linfoide de c茅lulas peque帽as B consistente con el diagn贸stico primitivo. El estudio inmunohistoqu铆mico es negativo para VEB en las c茅lulas tumorales.
Conclusiones
La asociaci贸n de SH a S铆ndrome de Richter como tal no est谩 recogida en la literatura revisada. Descartada la etiolog铆a v铆rica, quedan como posibles etiolog铆as del SH el linfoma T desarrollado sobre la inicial LLC, que justifica el empeoramiento final del enfermo sin respuesta a los f谩rmacos, o el uso de fludarabina y, subsecuentemente, insuficiencia medular final asociada al SH.