Copyright © 2008 Elsevier Masson SAS All rights reserved.
Three cases of Behxe7;et's disease with initial mediastinal fibrosis are reported. Diagnosis means, pathogenic mechanisms and therapeutic modalities are also more precisely defined.
Three male patients (21, 25 and 27 years of age, respectively) were hospitalized for progressive vena cava superior syndrome accompanied by mediastinal fibrosis demonstrated by MRI and/or CT scan which both showed infiltration of the mediastinal fat. Multiple calcifications were also present in one patient. Histology was performed in one case. Thrombosis of the vena cava superior and innominata veins was associated with fibrosis in all three cases. Thrombosis of venae subclavia and left jugularis was also present in one case. Other manifestations leading to the diagnosis of Behxe7;et's disease were demonstrated by the patient's history and, in one case, occurred on the fourth day of hospitalization. After initiation of a treatment including corticoids, anticoagulants and colchicine, the outcome was favorable in two cases. The third patient died.
Mediastinal fibrosis combined with Behxe7;et's disease has rarely been described. However, it should be included in manifestations of the disease. The causative process which might be vasculitis has to be demonstrated.
Les auteurs rapportent trois cas de maladie de Behxe7;et dans lesquels la fibrose mxe9;diastinale xe9;tait inaugurale et essayent de prxe9;ciser les moyens diagnostiques, les mxe9;canismes pathogxe9;niques et les modalitxe9;s thxe9;rapeutiques.
Il s'agissait de trois hommes xe2;gxe9;s respectivement de 21, 25 et 27 ans, hospitalisxe9;s pour un syndrome cave supxe9;rieur d'installation progressive en rapport avec une fibrose mxe9;diastinale mise en xe9;vidence xe0; l'IRM et/ou xe0; la tomodensitomxe9;trie sous la forme d'un processus infiltrant la graisse mxe9;diastinale. Ce syndrome xe9;tait associxe9; dans un cas xe0; la prxe9;sence de multiples calcifications. Une vxe9;rification histologique a xe9;txe9; effectuxe9;e dans un cas. Cette fibrose xe9;tait associxe9;e xe0; une thrombose de la veine cave supxe9;rieure et du tronc innominxe9; dans les trois cas, et xe0; une thrombose des veines sous-clavixe8;re et jugulaire gauches dans un cas. Le syndrome cave supxe9;rieur xe9;tait inaugural dans les trois observations. Les autres manifestations permettant le diagnostic de la maladie de Behxe7;et ont xe9;txe9; retrouvxe9;es xe0; l'anamnxe8;se et, dans un cas, se sont dxe9;clarxe9;es au 4e jour d'hospitalisation. L'xe9;volution sous traitement associant corticoxef;des, anticoagulants et colchicine a xe9;txe9; favorable dans deux cas, le troisixe8;me patient est dxe9;cxe9;dxe9; 4 mois aprxe8;s des suites opxe9;ratoires d'un anxe9;vrisme du tronc brachiocxe9;phalique.
Exceptionnellement dxe9;crite en association avec la maladie de Behxe7;et, la fibrose mxe9;diastinale doit figurer, xe0; notre avis, parmi les manifestations intrathoraciques de cette dernixe8;re. Le processus causal qui pourrait xea;tre une vascularite reste xe0; prxe9;ciser.
View More Related Articles |