S铆ndrome de activaci贸n macrof谩gica y artritis idiop谩tica juvenil. Resultados de un estudio multic茅ntrico

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• 作者：J. Garcí ; a-Consuegra Molina ; ^{reumaped.hulp@salud.madrid.org} ; R. Merino Muñ ; oz ; J. de Inocencio Arocena ; Grupo de Estudio del Sí ; ndrome de Activació ; n Macrofá ; gica y Artritis Idiopá ; tica Juvenil ; de la Sociedad Españ ; ola de Reumatologí ; a Pediá ; trica
• 关键词：Sí ; ndrome de activació ; n macrofá ; gica ; Artritis idiopá ; tica juvenil ; Linfohistiocitosis hemofagocí ; tica secundaria
• 刊名：Anales de Pediatr铆a
• 出版年：2008
• 期刊代码：pca47_16954033
• 类别：med
• 出版时间：February 2008
• 卷：68
• 期：2
• 页码：110-116
• 文件大小：120 K

摘要

| ReferencesReferences

Introducci贸n

El s铆ndrome de activaci贸n macrof谩gica (SAM) es una complicaci贸n grave de la artritis idiop谩tica juvenil con forma de comienzo sist茅mico (AIJ-S).

Objetivo

Describir las caracter铆sticas cl铆nicas y la evoluci贸n de los pacientes con SAM diagnosticados en las unidades de reumatolog铆a pedi谩trica en Espa帽a.

Pacientes y m茅todo

Se elabor贸 un protocolo de recogida de datos que se distribuy贸 a pediatras y reumat贸logos que atienden ni帽os con enfermedades reum谩ticas.

Resultados

Se recogieron datos de 31 pacientes (16 varones y 15 mujeres) que desarrollaron 37 episodios de SAM. Un total de 27 tuvieron un solo episodio; en 3 casos hubo dos episodios y 1 tuvo cuatro episodios, con intervalos entre ellos de 1 a 33 meses. La media de edad en el primer episodio fue 5,9 a帽os (rango 1-23). El SAM fue la primera manifestaci贸n de AIJ-S en 9 casos. El s铆ntoma m谩s frecuente fue la fiebre (97%), seguido de exantema (49%), alteraciones neurol贸gicas (41%) y digestivas (15%). Los datos anal铆ticos m谩s frecuentes fueron trombocitopenia (78%) y aumento de las enzimas hep谩ticas (70%). En 16 de 30 m茅dulas 贸seas examinadas se objetiv贸 hemofagocitosis. Todos los episodios menos uno fueron tratados con corticoides. Ciclosporina A fue utilizada en 15 episodios y etop贸sido, en seis. En un paciente se realiz贸 un trasplante hep谩tico previo al diagn贸stico de SAM. El nivel de mortalidad fue del 6,5%(2/31).

Conclusiones

El SAM es una complicaci贸n grave, potencialmente fatal, de la AIJ-S. Las alteraciones caracter铆sticas de la enfermedad de base dificultan el diagn贸stico. La disminuci贸n en el recuento de plaquetas y la elevaci贸n de las enzimas hep谩ticas fueron los hallazgos m谩s frecuentes y precoces. Un alto grado de sospecha, un diagn贸stico y un tratamiento precoces son esenciales para la resoluci贸n del cuadro.