Syndrome de Mazabraud. 脌 propos d鈥檜n cas incluant de multiple myxomes

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• 作者：E. Gaumé ; tou ; B. Tomeno ; ^{bernard.tomeno@cch.aphp.fr} ; ^{tomeno.b@free.fr} ; P. Anract
• 关键词：Syndrome de Mazabraud ; Dysplasie fibreuse ; Myxomes
• 刊名：Revue de Chirurgie Orthop篓娄dique et Traumatologique
• 出版年：2012
• 期刊代码：pca328_18770517
• 类别：med
• 出版时间：June, 2012
• 卷：98
• 期：4
• 页码：406-411
• 文件大小：1216 K

摘要

| Figures/TablesFigures/Tables | ReferencesReferences

R茅sum茅

Le syndrome de Mazabraud est l鈥檃ssociation de myxome(s) intramusculaire(s) et de l茅sions osseuses de dysplasie fibreuse. Il pr茅sente un int茅r锚t diagnostique en raison du risque augment茅 de transformation maligne des l茅sions osseuses. Nous pr茅sentons le cas d鈥檜n patient de 56 ans suivi depuis 14 ans, multiop茅r茅 pour de nombreux myxomes (plus de 15聽localisations). Les myxomes op茅r茅s 茅taient de grandes tailles et 茅volutifs. Ce cas, int茅ressant par le suivi 脿 long terme et le nombre important de myxomes (bien sup茅rieur 脿 la moyenne), est le 81^e cas rapport茅. Le syndrome de Mazabraud touche pr茅f茅rentiellement les femmes d鈥櫭e moyen (M = 44 ans) et peut se pr茅senter sous une forme solitaire (monostotique) ou multiple (polyostotique) de la dysplasie fibreuse. Il peut parfois poser des difficult茅s diagnostiques par confusion avec des sarcomes des parties molles, ou la neurofibromatose, mais la d茅couverte d鈥檜ne anomalie g茅n茅tique (que nous confirmons) permet de trancher. Sa prise en charge est simple, par l鈥檈x茅r猫se des myxomes et la surveillance r茅guli猫re par IRM.