Behandlung des hyperammon盲mischen Komas bei Neugeborenen und S盲uglingen durch H盲modialyse oder H盲mofiltration
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- 作者：Beate Ermisch ; F. Hildebrandt ; L. B. Zimmerhackl ; M. Pohl ; N. Gordjani ; H. Niederhoff ; D. Matern ; H. H. Seydewitz ; W. Lehnert and J. U. Leititis ; et al.
- 关键词：Schl眉sselw枚rter Hyperammon盲mie ; Harnstoffzyklusdefekte ; Organoazidurien ; H盲modialyse ; H盲mofiltration
- 刊名：Monatsschrift Kinderheilkunde
- 出版时间：July1997
- 出版年：1997
- 期刊代码：159_0026-9298
- 类别：med
- 卷：145
- 期：7
- 页码：714-718
- 数据来源：sp
摘要
Das hyperammon盲mische Koma ist eine akut lebensbedrohliche Stoffwechselentgleisung. Die h盲ufigsten kongenitalen Ursachen sind Enzymdefekte im Harnstoffzyklus und im Abbau von organischen S盲uren. Die Fr眉hdiagnose und eine sofortige aggressive Therapie sind die entscheidenden Voraussetzungen zur Vermeidung irreversibler Hirnsch盲den und letaler Verl盲ufe. Das Therapieziel ist eine rasche Senkung des Ammoniaks und anderer neurotoxischer Metaboliten. Die therapeutischen Grundprinzipien beinhalten 1. eine restriktive Proteinzufuhr unter dem Erhalt essentieller Aminos盲uren, 2. die Unterbrechung des Proteinkatabolismus mittels hochkalorischer Ern盲hrung, 3. eine medikament枚se Aktivierung alternativer Wege der Stickstoffausscheidung sowie 4. apparative Blutreinigungsverfahren. Das optimale Dialyseverfahren ist umstritten. Wir haben 4 Neugeborene und S盲uglinge in einem hyperammon盲mischen Koma im Rahmen von Stoffwechselerkrankungen mittels H盲modialyse oder H盲mofiltration behandelt. Die Kasuistiken best盲tigen die Effektivit盲t und Komplikationsarmut beider Verfahren.