Syndrom der persistierenden M眉ller-StrukturenEndokrinologische Aspekte und Empfehlungen zur Therapie
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- 作者：S. A. Wudy ; B. T枚pke ; J. Homoki ; W. Sorgo ; B. H枚hmann and W. M. Teller
- 关键词：Schl眉sselw枚rter M眉ller ; Strukturen ; Syndrom der persistierenden M眉ller ; Strukturen ; Oviduktpersistenz ; Hernia uteri inguinalis masculina
- 刊名：Monatsschrift Kinderheilkunde
- 出版时间：March1997
- 出版年：1997
- 期刊代码：159_0026-9298
- 类别：med
- 卷：145
- 期：3
- 页码：230-234
- 数据来源：sp
摘要
Das Syndrom der persistierenden M眉ller-Strukturen (SPMS) ist definiert durch den Nachweis von M眉ller-Strukturen (Tuben, Uterus, proximale Vagina) bei Patienten mit vollst盲ndig m盲nnlich differenziertem 盲u脽eren Genitale und normalem, m盲nnlichen Chromosomensatz. Bei typischer Klinik – gleichzeitiges Vorliegen von Leistenhernie und kontralateralem Kryptorchismus – sollte daher eine gr眉ndliche sonographische Untersuchung des Abdomens erfolgen. Wir berichten 眉ber 3 Patienten, bei denen im Rahmen einer Herniotomie oder Kryptorchismusoperation M眉ller-Strukturen gefunden wurden. Bei einem der Patienten erfolgte die Resektion der M眉ller-Strukturen. Die histologische Untersuchung zeigte, da脽 die Vasa deferentia unmittelbar lateral des Uterus verliefen und ebenfalls mitreseziert wurden. Bei den anderen Patienten unterblieb die Entfernung der M眉ller-Strukturen. Als Hinweis auf eine Degeneration testikul盲ren Gewebes fanden wir bei 2 Patienten, deren Gonaden im Alter von 7 bzw. 13 Monaten biopsiert wurden, um ca. 50%reduzierte Spermatogonienzahlen. Diskussion: Die Therapie des SPMS besteht in der fr眉hzeitigen, beidseitigen Orchidopexie, um eine m枚glichst unbeeintr盲chtigte endokrine und generative Hodenfunktion zu gew盲hrleisten und einer malignen Entartung vorzubeugen. Die Integrit盲t der Vasa deferentia sollte bei der Operation nicht gef盲hrdet werden.