异基因外周血造血干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血
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摘要
目的:探讨allo-PBSCT治疗重型再障的适应症选择及合并症防治策略。方法:患者,男,19岁。自2008年9月发病,经检查确诊为重型再障—I型。服用泼尼松、雄激素及中药等治疗,效果不佳。于2009年6月给予抗人胸腺球蛋白(ATG,德国,费申尤斯)治疗。总剂量15mg/kg。半年后脱离输血。2010年4月,高热后血常规:WBC1.9×109/L,Hb34g/L,PLT 2×109/L,RC 0,ANC 0.3×109/L。骨髓穿刺及活检:诊断"重型再生障碍性贫血(AA)II型"。先后应用地塞米松、大剂量丙种球蛋白冲击治疗及服用环孢素等治疗,病情无好转。与其胞妹HLA配型6/6完全相合。于2011年4月25日接受异基因外周血+骨髓造血干细胞移植。预处理方案:氟达拉滨(FLU)+环磷酰胺(Cy)+抗人淋巴细胞球蛋白(ATG)。输注外周血单个核细胞数7.36×108/kg,CD34细胞12.5×106/kg,输注骨髓单个核细胞数1.3×108/kg,CD34细胞10.2×106/kg。GVHD预防:环孢素(Cs A)+甲氨喋呤(MTX)。结果:移植过程顺利,无严重并发症发生。+11d WBC 6.37×109/L,中性粒细胞>0.50×109/L;+13d PLT 42×109/L。+30d骨髓:增生活跃偏低。+36d WBC 5.54×109/L,Hb110g/L,PLT 171×109/L。染色体:46,XX[15];1个月STR嵌合体检测均为完全嵌合体;+32d血型测定供者血型。未出现其他a GVHD症状。结论:重型再障—II型,严重输血依赖,一般药物治疗无效,年轻患者,无其他脏器功能损害,有同胞供者,是移植治疗的适应症。预处理时加用ATG预防严重GVHD发生。造血恢复较快可能与外周血与骨髓联合移植,且输注造血干细胞数量较多有关。目前随访五年,生活质量好。
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