Un syndrome confusionnel

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• 作者：C. Noyelle ; A. Bruet ; M. Molho ; C. Veyssier-Belot
• 关键词：Hypocalcemia ; Fahr’ ; s syndrome
• 刊名：La Revue de Medecine Interne
• 出版年：2008
• 出版时间：June 2008
• 年：2008
• 卷：29
• 期：6
• 页码：500-501
• 全文大小：229 K

文摘

Fahr syndrome is defined by the presence at the brain base of strio-pallido-notched non-arteriosclerotic bilateral and symmetric calcifications. We report an observation of Fahr syndrome revealed by a growing pyodermitis in direct relation with hypocalcemia.

Observation

A 17 year-old girl was admitted to the Dermatology Department for a growing pyodermitis of the large folds. The patient was known to be epileptic and had undergone surgery for a left eye cataract a year before. Microbiologic and mycologic examinations of the pus and of the cutaneous fragments were negative. During hospitalization, the patient had an attack of tetany, a laryngal spasm and a generalized erythema thrust studded with pustules. The phosphocalcic assessment showed severe hypocalcemia and hyperphosphoremia. Parathormone srum rate was decreased. The brain tomodensitometry conveyed bilateral calcifications of the central gray nucleus. The diagnosis of a growing amicrobial pustulosis secondary to an idiopathic hypoparathyroidism and responsible for the Fahr syndrome was maintained. Treatment was composed of calcium (2 g/day) and vitamin D3. The evolution was favorable with a relapse at 2 years.

Discussion

We report an idiopathic hypoparathyroidism associated with Fahr syndrome conveyed by growing amicrobial pustulosis. We discuss the dermatologic manifestations of Fahr syndrome associated with hypoparathyroidism and the physiopathologic mechanisms of the dermatologic lesions during hypocalcemia.

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Introduction

Le syndrome de Fahr, défini par des calcifications des noyaux striato-pallido-dentelés est le plus souvent asymptomatique. Nous présentons une observation originale d’une maladie de Fahr symptomatique.

Observations

Une femme de 77 ans fut admise pour exploration de chutes à répétition. Depuis environ 2 ans, elle présentait une difficulté à gérer ses biens. Elle vivait seule dans un domicile insalubre où elle souffrait d’un comportement d’accumulation pathologique correspondant à un syndrome de Diogène. Ses antécédents étaient surtout vasculaires : Diabète de type 2, pacemaker pour bloc auriculo-ventriculaire de type 2.

L’examen clinique retrouvait un syndrome parkinsonien akinéto-rigide avec une difficulté d’élévation du regard.

Au niveau neuropsychologique, le MMS était à 20/30. Le syndrome frontal dominé par l’apragmatisme était majeur. Le profil d’efficience cognitive, batterie d’évaluation neuropsychologique exhaustive, mettait en évidence un score global effondré, un déficit dans tous les systèmes mnésiques mais surtout un syndrome dysexécutif et frontal. Il n’y avait pas d’aphasie.

Au scanner cérébral furent découvertes des calcifications volumineuses des noyaux gris centraux et des noyaux dentelés du cervelet, ceci correspondant à un syndrome de Fahr.

La scintigraphie montra une profonde hypo perfusion frontale. L’enregistrement des mouvements oculaires n’était pas en faveur d’une paralysie supra — nucléaire progressive.

Discussion

L’hypothèse de la paralysie supra-nucléaire progressive est exclue grâce à l’enregistrement des mouvements oculaires et conformément aux critères internationaux. De même, la scintigraphie cérébrale n’est pas en faveur d’une démence fronto-temporale et l’absence de leucoariose au scanner cérébral est un argument contre le diagnostic de démence vasculaire.

Conclusion

Les symptômes décrits sont attribuables aux volumineuses calcifications des noyaux gris centraux. Cette observation rapporte une forme d’expression clinique exceptionnelle du syndrome de Fahr.