L’encéphalomyélite aiguë disséminée (EMAD) est une pathologie démyélinisantes du système nerveux central monophasique survenant habituellement suite à une infection virale. Les EMAD hémorragiques sont des entités rares habituellement sévères.
Observation
Une femme de 32 ans est hospitalisée en neurologie en décembre 2013 pour des troubles visuels associés à des céphalées. L’IRM cérébrale retrouve une lésion occipitale gauche en hypersignal Flair, rehaussée par le gadolinium, avec un important œdème péri-lésionel. Le bilan étiologique est sans particularité. Les symptômes visuels sont reliés à une épilepsie partielle occipitale et régressent sous traitement anti-épileptique. L’hypothèse d’une pathologie inflammatoire du système nerveux central est retenue, confortée par le contexte de fécondation in vitro (FIV) quelques mois avant la survenue de l’épisode. En février 2014, une biopsie cérébrale stéréotaxique est réalisée devant la réapparition des symptômes. Celle-ci montre une lésion démyélinisante avec un infiltrat inflammatoire péri-vasculaire et nécrotico-hémorragique sans cellule tumorale. Un traitement par corticoïdes à forte dose est initié, suivi d’une décroissance très lente. Les symptômes et la lésion à l’IRM vont régresser. Un an après, les corticoïdes étant inférieur à 10 mg/j, les troubles visuels et la lésion réapparaissent. Une deuxième lecture histologique est demandée. Le diagnostic d’EMAD hémorragique est retenu. Le traitement par corticoïdes puis immunosuppresseurs permettent une nette amélioration clinique et radiologique.
Discussion
Aucune notion de virose précédant les troubles n’a été retrouvée. La patiente en était à son troisième échec de FIV. Cette procédure connue pour aggraver le risque de poussées de sclérose en plaque. L’hypothèse est que la prolifération des lymphocytes T, jouant un rôle dans l’inflammation, est régulée par les agonistes de la gonadotrophin releasing hormone (GnRH), traitement utilisé lors de la stimulation ovarienne.
Conclusion
Ce cas unique d’EMAD suivant une FIV suggère des liens étroits entre la physiopathologie de la sclérose en plaque et celle de l’EMAD.
