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Points essentiels
Les myopathies inflammatoires comportent cinq entit¡§|s?: la dermatomyosite (DM), la polymyosite (PM), la myosite ¡§¡è inclusions (MI), la myopathie n¡§|crosante auto-immune (MNAI) et les syndromes de chevauchement ou myosites de connectivites. Le d¡§|ficit dans les PM, DM et MNAI est subaigu, proximal, et sym¡§|trique. La DM se distingue par une atteinte cutan¡§|e caract¡§|ristique?; la MI se caract¡§|rise par un d¡§|but apr¡§¡§s 50?ans, une atteinte proximale et distale asym¡§|trique, amyotrophiante et s¡§|lective. La PM, est l?¡¥entit¡§| la plus rare. Les PM, DM et MNAI r¡§|pondent aux cortico?des et aux immunosuppresseurs ¡§¡è la diff¡§|rence de la MI.
Des l¡§|sions histologiques distinctes caract¡§|risent chaque entit¡§|?: inflammation p¡§|rivasculaire, micro-angiopathie avec perte en capillaires, l¡§|sions isch¡§|miques du muscle, et atrophie p¡§|rifasciculaire pour la DM?; inflammation endomysiale avec invasion de fibres non n¡§|crotiques, et positivit¡§| diffuse du complexe majeur d?¡¥histocompatibilit¡§| de classe?I pour la PM?; la MI comporte des l¡§|sions inflammatoires multifocales comparables ¡§¡è celles de la PM associ¡§|es ¡§¡è des vacuoles bord¡§|es?; la MNAI est caract¡§|ris¡§|e par la pr¡§|sence de fibres en voie de n¡§|crose/r¡§|g¡§|n¡§|ration, une inflammation absente ou minime, et par une micro-angiopathie.
La DM et la MNAI peuvent ¡§otre paran¡§|oplasiques.
Le syndrome des antisynth¡§|tases est associ¡§| ¡§¡è un tableau clinico-histologique particulier par la fr¡§|quence de la pneumopathie interstitielle, la pr¡§|sence d?¡¥une atrophie p¡§|rifasciculaire et de l¡§|sions p¡§|rimysiales.
Les anticorps anti-SRP sont associ¡§|s ¡§¡è une MNAI rapidement ¡§|volutive et corticor¡§|sistante.
Les PM, DM, MNAI et MI peuvent s?¡¥associer aux connectivites qui pr¡§|sentent des l¡§|sions histologiques additionnelles. La caract¡§|risation du spectre des myopathies inflammatoires dans les connectivites est insuffisante car les classifications sont rarement appliqu¡§|es au profit de l?¡¥¡§|tiquette ??myosites de connectivite??.
