La sclérodermie systémique (ScS) est une maladie complexe associant une vasculopathie, une fibrose cutanée et viscérale et de l’auto-immunité. Parmi les complications fibrosantes viscérales observées, on retrouve de manière fréquente une pneumopathie infiltrante diffuse ou une atteinte digestive. Une fibrose myocardique, dont les mécanismes restent controversés, peut également survenir, pouvant conduire à une altération de la contraction myocardique et à des troubles du rythme ou de conduction myocardique. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) cardiaque est désormais l’examen de choix pour la caractérisation non invasive du myocarde. L’objectif de cette étude est d’évaluer l’apport de l’IRM cardiaque avec séquences T1
mapping et de diffusion multi-b au cours de la ScS.
Patients et méthodes
Étude prospective monocentrique incluant des patients successifs atteints de ScS. Une IRM cardiaque avec séquences T1 mapping et de diffusion multi-b a été réalisée chez tous les patients. La séquence T1 mapping permet de mettre en évidence l’infiltration collagénique tissulaire, définissant la fibrose microscopique. La séquence de diffusion multi-b permet quant à elle l’évaluation de la perfusion tissulaire par la mesure du coefficient F. Les caractéristiques associées à la présence d’une fibrose myocardique et d’un défaut perfusionnel par atteinte micro-circulatoire ont été analysées.
Résultats
Quarante patients, 35 femmes et 5 hommes, âge moyen 54,7 ± 14,6 ans, ont été inclus. Il s’agissait de : formes cutanées diffuses dans 19 cas, de formes cutanées limitées dans 16 cas, et de formes limitées dans 5 cas. Le score de Rodnan modifié médian était à 6 (0–38), et la durée médiane d’évolution de la maladie était de 77 mois (1–302).
Une fibrose myocardique microscopique, définie sur les séquences T1 mapping par une valeur > 1250 ms, était retrouvée chez 21 patients (53 %) des patients ScS. À l’inverse, elle n’était retrouvée chez aucun des 20 témoins sains (12 hommes et 8 femmes, âge moyen 28 ans). Les caractéristiques démographiques étaient identiques entre les patients ScS avec et sans fibrose myocardique microscopique en IRM. On retrouvait en revanche chez les patients avec fibrose myocardique une forme cutanée diffuse plus fréquente (67 % vs. 26 %, p = 0,01), un score de Rodnan modifié médian plus élevé (11 vs. 2, p = 0,036), et une pneumopathie infiltrante diffuse plus fréquente (48 % vs. 16 %, p = 0,046). Les patients avec une forme cutanée diffuse précoce (évolution inférieure à 4 ans) (n = 7) avaient une fibrose myocardique dans 6/7 cas (86 %). Les patients avec anticorps anti-ARN polymérase III, anti-Scl70 ou anti-fibrillarine (n = 12), associés aux formes diffuses, avaient une fibrose myocardique dans 10/12 cas (83 %). À l’inverse, les patients avec anticorps anti-centromères avaient une fibrose myocardique dans 6/13 cas (46 %).
L’étude du coefficient F au cours des séquences de diffusion multi-b révélait un défaut perfusionnel par atteinte micro-circulatoire (défini par un coefficient F < 0,5) chez 9/36 (25 %) des patients ScS. La totalité de ces patients (100 %) avait une fibrose microscopique, tandis que seulement 11/27 patients (41 %) sans atteinte micro-circulatoire avaient une fibrose sur la séquence T1 mapping (p = 0,002).
Enfin, chez les patients avec fibrose microscopique, la prescription d’un vasodilatateur artériel était associée à une meilleure perfusion tissulaire avec un coefficient de F > 0,5 dans 82 %, comparativement à 44 % chez les patients ne recevant pas vasodilatateur artériel.
Conclusion
Cette étude montre pour la première fois l’intérêt de l’IRM cardiaque avec séquences T1 mapping et de diffusion multi-b au cours de la ScS. Une fibrose microscopique est observée chez la moitié des patients, et elle est particulièrement fréquente au cours des formes cutanées diffuses précoces, associées aux anticorps anti-ARN polymérase III, anti-Scl70 ou anti-fibrillarine. Cette fibrose est fortement associée à une atteinte micro-circulatoire au niveau myocardique, avec un possible effet bénéfique des vasodilatateurs artériels sur la perfusion myocardique.
