La dégranulation mastocytaire expose certains enfants atteints de
mastocytose cutanée (MC) à des réactions anaphylactiques potentiellement sévères. Le dosage de la tryptase sérique (Ts), protéase la plus spécifique du syndrome d’activation mastocytaire, pourrait identifier ces enfants. L’objectif principal de l’étude était de déterminer si l’augmentation du taux de Ts est un marqueur de sévérité des signes cliniques d’activation mastocytaire (SaMa).
Matériel et méthodes
Tous les patients atteints d’une MC à début pédiatrique suivis dans notre département et ayant eu un dosage de la Ts au cours de leur suivi ont été inclus. Un questionnaire standardisé a permis de recueillir les caractéristiques de la MC (âge d’apparition, traitement, évolution), les SaMa systémiques et cutanés déjà présentés et les facteurs connus pour modifier la Ts (âge/atopie). Le type de MC et le pourcentage de surface cutanée atteinte étaient également précisés.
Résultats
Vingt-deux patients âgés de 3,1 ans en moyenne (5 mois–22 ans) ont été inclus : 12 urticaires pigmentaires, 5 mastocytomes, 4 mastocytoses cutanées diffuses, 1 mastocytose xanthélasmoïde. L’âge moyen au moment du dosage de la Ts était de 2,8 ans (1 mois–5 ans). Le taux était en moyenne de 7,69 μg/L (2,33–41 μg/L). Le taux moyen de Ts était plus élevé lorsque la surface cutanée atteinte était ≥ 25 % (19 μg/L vs 5,2 μg/L, p = 0,0008). Il augmentait avec la présence et la sévérité des symptômes cutanées pour les bulles (p = 0,042), les flushs (p = 0,041), le prurit (p = 0,028) et de manière non significative pour l’urticaire (p = 0,054). Un taux élevé n’était cependant pas corrélé à la présence d’un SaMa systémique. Les taux de Ts n’étaient pas significativement plus élevés chez les patients ayant déjà reçu des AH1 par rapport à ceux qui n’en utilisaient pas (8,7 vs 4,9 μg/L, p = 0,61) et chez ceux traités au long cours par rapport aux utilisateurs ponctuels (7,9 vs 5,9 μg/L, p = 0,42). Ni l’atopie, ni l’âge, ni le caractère congénital de la MC ne modifiaient le taux de Ts.
Discussion
Notre étude diffère des autres séries de la littérature par la plus grande fréquence des bulles et la faible proportion de SaMa systémiques qui peut s’expliquer par le nombre important de mastocytomes inclus. Contrairement aux autres séries, les taux de Ts étaient corrélés à l’extension cutanée et à la sévérité des SaMa cutanés mais pas à la présence d’un SaMa systémique. Ceci pourrait être dû au faible effectif de notre série. La Ts est habituellement dosée pour écarter une mastocytose systémique mais nos données montrent qu’elle pourrait être utilisée pour prédire la sévérité des SaMa et donc aider à adapter la prise en charge thérapeutique, les conseils donnés aux familles ou la nécessité d’un traitement préventif par AH1 au long cours.
Conclusion
Le dosage de la Ts semble être un outil pertinent dans la prise en charge des MC de l’enfant.
