文摘
L’expression du CD30 par les mastocytes médullaires apparaît comme un marqueur pronostique péjoratif des mastocytoses systémiques (MS) par association aux formes agressives de MS. La valeur de la positivité de ce marquage dans la peau est inconnue. L’objectif était de déterminer l’association entre la positivité CD30 (CD30+) dans la biopsie ostéomédullaire (BOM) et dans la biopsie cutanée (BC) ainsi que les caractéristiques cliniques biologiques et histologiques associées à la positivité de cet immunomarquage (IM) cutané.Matériel et méthodesNous avons réalisé une étude rétrospective multicentrique au sein du Centre national de référence des mastocytoses. Vingt-sept patients présentant une MS et ayant eu une BOM et une BC simultanées ont été inclus. Une analyse par immunohistochimie du marquage CD117 et CD30 était faite sur les 2 tissus. Une analyse statistique a comparé divers paramètres cliniques, biologiques et histologique en fonction de IM CD30 dans la peau et dans la moelle.RésultatsAu total ; 14H et 13F ayant une urticaire pigmentaire d’âge médian 41 ans (16 à 70 ans) au diagnostic de MS (70 % MS indolentes) ont été inclus. Vingt-cinq (82 %) avaient une atteinte cutanée maculo-papuleuse monomorphe. Les IM CD30+ dans la BC et la BOM n’étaient pas statistiquement associés : 11 cas étaient CD30+ sur la BC (dont 6 exclusivement sur la BC) ; 8 CD30+ sur la BOM (dont 3 exclusivement sur la BOM) et 5 cas avaient un double marquage (kappa 0,28 [–0,08 ; 0,64], p = 0,50). L’IM CD30+ BC était trouvé dans près de la moitié des MS indolente (54,6 %). Les patients CD30+ BC avaient plus souvent une atteinte des plis, une perte de poids et des adénopathies que les patients CD30– (p < 0,05). Histologiquement, le nombre médian de mastocytes dans la peau était non significativement différent en cas de CD30+ BC qu’en cas de CD30– (médiane [Q1 ;Q3] : 40 [28 ;100] vs. 30 [21 ;44], p = 0,17) mais avec un infiltrat dermique en nappe plus fréquent (55 vs. 6 %, p = 0,009). Les patients CD30+ BOM avaient des formes plus avancées (MSA ou MSS : 73 vs. 16 %) associées à des adénopathies, une splénomégalie ou une hépatomégalie que les patients CD30– BOM (p < 0,05). La tryptasémie médiane de patients BOM CD30+ était statistiquement plus élevée (104 [64 ; 292] vs. 42 [14 ;95], p = 0,02).DiscussionDans la limite de cette série limitée, l’IM CD30+ sur la BC ne semble pas être un facteur d’agressivité de la MS mais plutôt trouvé dans des formes cutanées avec une atteinte marquée des plis. Il est corrélé à un aspect histologique en nappe de l’infiltrat. L’IM BOM CD30+ confirme l’association à une atteinte plus sévère de la maladie.ConclusionLes IM CD30 dans la BC et la BOM ne sont pas associés dans cette étude. Il serait intéressant de réaliser l’IM CD30 pour les formes cutanées étendues notamment chez des malades sévères en échec thérapeutique. Sa positivité pourrait conduire à l’utilisation des anti-CD30.
