Déminéralisation osseuse dans l’hypercortisolisme secondaire à la dysplasie micronodulaire pigmentée des surrénales (PPNAD)
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文摘
Le syndrome de Cushing entraîne des complications osseuses. La dysplasie micronodulaire des surrénales (PPNAD) entraîne un hypercortisolisme chez l’enfant et l’adulte jeune. Les caractéristiques de l’ostéoporose dans la PPNAD n’ont pas été détaillées.

Méthode/patients

Étude rétrospective monocentrique sur les ostéodenstométries faites par absorptiometrie bipnotonique sur l’appareil DXA-PRODIGY-LUNAR (2002), chez des patients atteints de PPNAD s’intégrant ou non dans un complexe de Carney.

Résultats

Les données d’ostéodensitométries de 21 patients (13 femmes) ont été analysées, avec une moyenne d’âge de 29 (± 14) ans. Au total, 16 patients ont eu une surrénalectomie bilatérale, à 25(± 12) ans en moyenne. En pré-opératoire, les ostéodensitométries (n = 5), montraient une ostéopénie au rachis, au fémur total, cervical et zone de Ward avec respectivement une moyenne de T -score à –1,8(± 0,6) ; –0,775 (± 0,9) ; –1,5(± 0,8) et –2,2 (± 1,1) ; une amélioration en post-opératoire à –1,2 (± 1,2) ; –1 (± 1,2) ;–0,5 (± 1,4) et –1 (± 1,2), à 2 ans (n = 11) et –0,8(± 1) ; –0,86(± 0,9) ;–1,24(± 0,9) et –1,15(± 1,3), à 4 ans (n = 7). La taille finale des patients opérés (H : 161(± 12) cm ; F : 157 (± 7cm) traduisait cependant un retentissement sur la croissance. Les patients non opérés (n = 5/21) car sans Cushing clinique présentaient une moyenne de T-score normale à –0,14(± 1,8) ; 0,14 (± 1,1) ;–0,5 (± 1,1) et  0,92 (± 2). En pré-opératoire, 20 % des patients prenaient un traitement anti-ostéoporotique, aucun en post-opératoire ; 21 % prenaient une supplémentation vitamino-calcique. Il n’est pas retrouvé d’autre facteur d’atteinte osseuse que l’hypercorticisme chez ces patients.

Conclusion

L’hypercortisolisme de la PPNAD entraîne une déminéralisation chez des sujets jeunes, mais sa correction s’accompagne d’une amélioration fréquente.

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