La sarcoïdo
se est une granulomato
se multi-systémique d’étiologie inconnue. Le diagnostic de neuro-sarcoïdo
se est difficile du fait du polymorphisme clinique et radiologique et des difficultés à avoir une preuve histologique.
Objectifs
Analyser les manifestations neurologiques, les données biologiques et de l’imagerie en faveur d’une neuro-sarcoïdose ainsi que l’évolution thérapeutique à travers 7 observations.
Patients et méthodes
Les 7 patients ont bénéficié d’un bilan infectieux, immunologique, une ponction lombaire, un dosage de l’enzyme de conversion de l’angiotensine (ECA) ainsi qu’une imagerie par résonnance magnétique (IRM) cérébrale et/ou médullaire. Une biopsie des glandes salivaires accessoires (BGSA) a été réalisée chez 2 patients. Un patient a bénéficié d’un électromyogramme. Le diagnostic de neuro-sarcoïdose a été retenu selon les critères de Zajicek et al. et classé en neuro-sarcoïdose définie, probable ou possible.
Résultats
L’âge moyen était de 43,2 ans. Le diagnostic de neuro-sarcoïdose était probable dans six cas et possible dans un cas. Une neuropathie périphérique était notée chez 1 patiente aux antécédents de méningite lymphocytaire. L’atteinte cérébro-méningée était inaugurale chez 6 patients. L’analyse du LCR révélait une hyperprotéinorachie sans pléiocytose. L’ECA était élevée dans 3 cas. L’IRM cérébrale était en faveur d’une granulomatose. Les 7 patients avaient reçu une corticothérapie à raison de 1 mg/kg/j avec bonne évolution.
Discussion
Le diagnostic de neuro-sarcoïdose est difficile lorsqu’elle est inaugurale. L’IRM avec injection de gadolinium est l’examen de référence pour montrer le rehaussement leptoméningé nodulaire et l’atteinte élective du nerf optique, du thalamus et de la région hypophysaire évocatrice de sarcoïdose. La recherche de signes extra-neurologiques latents permet d’orienter le diagnostic histologique.
Conclusion
La neuro-sarcoïdose représente un défi diagnostique et thérapeutique justifiant une démarche diagnostique rigoureuse. La gravité potentielle de ses complications neurologiques incite à instaurer un traitement précoce malgré le challenge diagnostique.
