文摘
Le traitement des lymphomes B cutanés de la zone marginale (ZM) à lésions multiples fait l’objet de peu de publications et de l’absence de consensus. Le rituximab est le traitement de référence mais les récidives sont fréquentes, survenant dans 30 à 40 % des cas. La prise en charge est souvent calquée sur des études plus larges concernant les lymphomes ZM extra-ganglionnaires type MALT.Patients et méthodesNous rapportons 3 cas de lymphomes cutanés B de ZM traités dans notre service entre 2012 et 2016 par l’association rituximab/chlorambucil en raison de lésions multiples et récidivantes. À notre connaissance, il s’agit des premiers cas de lymphomes B cutanés de ZM rapportés spécifiquement avec ce traitement.ObservationsUn homme de 51 ans, sans antécédent, présentait des lésions nodulaires érythémateuses du tronc. Un homme de 70 ans présentait de multiples nodules érythémato-violacés du tronc et des membres supérieurs. Un homme de 62 ans présentait de multiples nodules violacés du dos. Il n’y avait pas d’adénopathie palpable. La biopsie cutanée montrait un lymphome B cutané de type ZM. Le TDM TAP, les LDH, la sérologie de Lyme étaient normaux chez les 3 patients. Les patients recevaient un traitement par chlorambucil 6 mg/m2 per os pendant 42 jours associé à rituximab 375 mg/m2 hebdomadaire pendant 4 semaines puis 4 cycles de chlorambucil 6 mg/m2 pendant 14 jours sur 28 jours associé à rituximab 375 mg/m2 mensuel le premier jour du cycle de chlorambucil. Il a été observé une urticaire grade 1 à la 1re injection de rituximab chez le patient 1, résolutive par diminution du débit de perfusion, et une œsophagite de grade 2 chez le patient 2. Une rémission complète clinique était observée après 8, 12 et 16 semaines de traitement pour les patients 1, 2 et 3 respectivement. Ces rémissions complètes étaient durables après un suivi post-traitement de 4 ans, 1 an et 1 mois respectivement.DiscussionUne seule étude de phase 3 récente de Zucca et al. a comparé chez un total de 231 patients avec un lymphome de type MALT un traitement par chlorambucil seul versus chlorambucil associé au rituximab. Parmi les patients traités, il y avait 10 patients avec un lymphome B cutané. Le reste des 231 patients étaient des MALT digestifs, ORL, pulmonaires, hépatiques et autres. Le taux de survie sans récidive à 5 ans était significativement plus élevé dans le bras rituximab + chlorambucil (68 % vs 50 %), ainsi que le taux de réponse complète (78 % vs 65 %), malgré un taux de réponse globale identique. Le traitement était bien toléré. Dans cette étude, ni le taux de réponse ni le taux de survie sans récidive à 5 ans spécifique des lymphomes cutanés ne sont détaillés.ConclusionL’association rituximab + chlorambucil semble être une alternative thérapeutique intéressante au rituximab dans les lymphomes B cutanés de la ZM à lésions multiples souvent plus réfractaires et à haut risque de rechute.
