Introduction
Le d¨¦fect partiel cong¨¦nital du p¨¦ricarde est rare et souvent associ¨¦ ¨¤ une hernie diaphragmatique homolat¨¦rale. Sa d¨¦couverte est en g¨¦n¨¦ral fortuite, per-op¨¦ratoire au cours du traitement des malformations associ¨¦es.
Observation
Nous rapportons l¡¯observation d¡¯un nouveau n¨¦ pr¨¦sentant une hernie diaphragmatique gauche de diagnostic ant¨¦natal. La naissance a lieu par voie basse ¨¤ 37 SA apr¨¨s d¨¦clenchement. Le score d¡¯Apgar est cot¨¦ ¨¤ 3 puis 9 ¨¤ 5 minutes. Son poids de naissance est de 3,8 kg. L¡¯¨¦tat clinique initial n¨¦cessite une ventilation en mode conventionnel puis une ventilation ¨¤ oscillations hautes fr¨¦quences coupl¨¦ ¨¤ du monoxyde d¡¯azote inhal¨¦. L¡¯am¨¦lioration clinique rapide autorise la prise en charge chirurgicale ¨¤ 48 heures de vie pour r¨¦duction de la hernie diaphragmatique gauche. La thoracoscopie r¨¦v¨¨le alors un d¨¦fect du p¨¦ricarde unilat¨¦ral gauche permettant au c?ur de quitter la loge p¨¦ricardique pour rejoindre le m¨¦diastin apr¨¨s r¨¦duction de la hernie diaphragmatique. Le p¨¦ricarde droit persiste en intra-thoracique droit sous forme d¡¯une fine opacit¨¦ radiologique qui mime les contours du c?ur. L¡¯¨¦chographie cardiaque est normale. Il existe une ag¨¦n¨¦sie de l¡¯art¨¨re pulmonaire gauche sur un poumon gauche atrophique. Le c?ur ainsi d¨¦nud¨¦ conserve une fonction ventriculaire satisfaisante. ¨¤ 6 semaines de vie, au cours de la correction chirurgicale d¡¯une hernie hiatale responsable d¡¯un reflux gastro-?sophagien massif, l¡¯op¨¦rateur d¨¦couvre de fa?on fortuite en perop¨¦ratoire un m¨¦sent¨¨re commun.
Discussion
Le d¨¦fect cong¨¦nital partiel du p¨¦ricarde est rare et peu d¨¦crit dans la litt¨¦rature. Isol¨¦ment, il semble ne pas provoquer de d¨¦faillance cardiaque et c¡¯est pourquoi nous avons choisi l¡¯abstention th¨¦rapeutique. Son association ¨¤ un omphaloc¨¨le et enc¨¦phaloc¨¨le, ¨¤ une ag¨¦n¨¦sie sternale et des malformations cardiaques multiples (atr¨¦sie tricuspide, hypoplasie de l¡¯aorte, hypoplasie ventriculaire gauche, ag¨¦n¨¦sie du septum inter auriculaire) et ?sophagiennes est rapport¨¦e.
Conclusion
Le d¨¦fect p¨¦ricardique isol¨¦ n¡¯alt¨¨re pas en g¨¦n¨¦ral la fonction cardiaque. Sa d¨¦couverte impose un bilan compl¨¦mentaire approfondi ¨¤ la recherche de malformations associ¨¦es comme dans notre cas la pr¨¦sence d¡¯un m¨¦sent¨¨re commun.
