L’insuffisance corticosurrénale auto-immune est actuellement la premi&egra
ve;re cause d’insuffisance surrénale lente primiti
ve. Elle peut être isolée ou, plus rarement, associée &agra
ve; d’autres affections auto-immunes. Elle se caractérise par un déficit de sécrétion des hormones corticosurrénaliennes glucocorticoïdes, minéralocorticoïdes et androg&egra
ve;nes surrénaliens responsable d’un déséquilibre entre la production de testostérone et celle d’œstrog&egra
ve;ne d’o&ugra
ve; l’apparition de la gynécomastie qui peut être ré
vélatrice de la maladie.
Observation
Patient âgé de 20 ans sans antécédents pathologiques admis pour une déshydratation avec nausées, vomissements et altération de l’état général. L’examen clinique montre une pâleur cutanéo-muqueuse, un amaigrissement, une hypotension artérielle, une asthénie, une gynécomastie bilatérale indolore, une mélanodermie avec hyperpigmentation au niveau des plis de flexion des pommes des mains.
Examens paracliniques
Syndrome inflammatoire franc : cortisolémie à 8 heures basses 0,474 (6,2–19) μg/dL, ACTH plasmatique élevée.
Insuffisance rénale fonctionnelle : clearance de la créatinine 46 mL/min avec hyponatrémie à 126 meq/L, Glycémie 0,7 g/L.
NFS anémie normochrome normocytaire Hb 9,8 g/dL.
IDR a la tuberculine et la recherche des BK par tubage gastrique sont négatives.
Bilan immunologique : Ac anti-21-hydroxylase positif et anticorps anti-nucléaire négatifs.
Bilan thyroïdien et phosphocalcique corrects.
Radiographie du thorax et abdomen sans préparation sans particularités.
Scanner abdomino-pelvien objectivant une atrophie surrénalienne bilatérale.
Discussion
La présence d’une mélanodermie, d’une déshydratation avec hyponatrémie et d’un taux élevé d’ACTH ont permis d’affirmer l’origine primitive de l’insuffisance surrénale lente ; l’origine auto-immune a été confirmée par la positivité des anticorps anti-21-hydroxylase. Le patient a été mis sous traitement hormonal substitutif à base d’hydrocortisone notant l’amélioration nette des signes cliniques, la gynécomastie a régressé progressivement a partir de la 3e semaine du traitement.
Conclusion
L’insuffisance surrénale lente est un diagnostic auquel il faut penser devant une gynécomastie bilatérale quoique l’association reste rare au risque d’identifier la maladie lors d’une décompensation aiguë potentiellement létale. Le traitement substitutif en glucocorticoïdes et éventuellement en minéralocorticoïde ne doit jamais être interrompu. L’éducation du patient est primordiale pour prévenir toute décompensation aiguë.
