Pathologies ¨¦nigmatiques des lymphatiques comportant une atteinte pulmonaire

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• 作者：N. Khen-Dunlop ; J. Amiel ; C. Delacourt ; Y. R¨¦villon
• 关键词：Syndrome de Milroy ; Syndrome lymph&oelig ; dè ; me-distichiasis ; Syndrome de Hennekam ; Syndrome de Noonan ; Syndrome de Gorham-Stout ; Syndrome des ongles jaunes
• 刊名：Revue de Pneumologie Clinique
• 出版年：2013
• 出版时间：October, 2013
• 年：2013
• 卷：69
• 期：5
• 页码：260-264
• 全文大小：572 K

文摘

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R¨¦sum¨¦

Les lymph?d¨¨mes survenant dans un contexte syndromique (syndrome de Milroy, syndrome lymph?d¨¨me-distichiasis, syndrome de Hennekam, syndrome de Noonan, syndrome de Gorham-Stout, syndrome des ongles jaunes) sont des pathologies rares. Ce sont toutefois ces formes qui ont permis d¡¯identifier les diff¨¦rentes pistes g¨¦n¨¦tiques valid¨¦es par la reproduction des anomalies lymphatiques chez la souris mut¨¦e. Mais la complexit¨¦ du r¨¦seau lymphatique et son lien ¨¦troit avec le d¨¦veloppement veineux font que de nombreuses voies restent ¨¤ explorer pour am¨¦liorer la compr¨¦hension de la fonction lymphatique et expliquer les atteintes pulmonaires.