Les histiocytoses sont des maladies rares et de nature très hétérogène n’ayant en commun que l’histologie avec une accumulation d’histiocytes. Elles peuvent être d’origine héréditaire ou sporadique et liées notamment à l’accumulation de matériel endo- ou exogène dans les macrophages ou à l’activation des macrophages. Des découvertes récentes ont permis de démontrer la nature tumorale de certaines histiocytoses jusqu’à présent considérées comme idiopathiques ou inflammatoires, telles que les histiocytoses à cellules de Langerhans ou les maladies d’Erdheim-Chester. Cette revue aborde la classification générale des histiocytoses, puis précise les critères diagnostiques et les altérations moléculaires des histiocytoses idiopathiques et tumorales.
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