文摘
La GVH chronique (cGVH) est une maladie systémique qui touche souvent la peau et les muqueuses. La photochimiothérapie extracorporelle (PEC) est un traitement de deuxième ligne dans la cGVH modérée à sévère.Objectifs principalDécrire la réponse de la cGVH cutanéomuqueuse à la PEC selon son phénotype. Secondaires : décrire les modifications du traitement immunosuppresseur (IS) chez ces patients. Évaluer la tolérance du traitement.Patients et méthodesNous avons inclus tous les patients atteints de cGVH cutanée et/ou muqueuse traités par PEC pendant au moins quinze mois (Thérakos Uvar XTS® ou Cellex®) entre octobre 2010 et mai 2016. Le rythme initial du traitement était généralement de 2 séances tous les 15 jours. L’efficacité était mesurée tous les 3 mois par des scores cliniques prédéfinis : Rodnan modifié (0–51), score lichen (0–96) cutané et muqueux (Figure 1A) et par la modification des traitements IS. Les résultats étaient enregistrés de façon prospective dans des dossiers médicaux standardisés. Les données démographiques et cliniques y étaient ensuite recueillies. L’analyse des données était réalisée à l’aide des logiciels Prism et Excel.RésultatsQuatorze patients étaient inclus, 8 (57 %) femmes et 6 (43 %) hommes, d’âge médian 38 ans (SD : 26–61). Le délai médian de survenue de la cGvH après la greffe était de 8 mois (SD : 3,8–26). La durée médiane du traitement par PEC était de 33 mois (SD : 27–37). La PEC était arrêtée chez 4 patients : 3 pour réponse complète et chez un patient, l’interruption était temporaire pour événement intercurrent. L’atteinte sclérodermiforme concernait 11 patients (79 %). Le Rodnan diminuait pour tous dès M9 pour atteindre un score moyen inférieur à 5 à M36 (Figure 2). Six patients (43 %) présentaient un lichen cutané. Le score lichen chutait pour tous à M3 pour être inférieur ou égal à 5 dès M9 (Figure 1B). Cinq patients (36 %) avaient un lichen buccal. Le score baissait dès M3 et restait inférieur à 5 après 27 mois de PEC (Figure 1C). Tous les patients diminuaient leur dose d’IS à M15. Aucun effet indésirable majeur lié au traitement par PEC n’était décrit.DiscussionIl s’agit de la première étude évaluant au long cours l’évolution des manifestations caractéristiques de la cGVH cutanéomuqueuse traitée par PEC. Nous montrons l’amélioration continue avec le temps par des scores cliniques reproductibles et spécifiques selon le phénotype. Deux articles étudient la réponse cutanée sous PEC à court terme, respectivement à 6 et 12 mois. Ils utilisent des scores peu spécifiques de l’atteinte cutanéomuqueuse sauf la surface cutanée atteinte. La diminution de dose des IS pour tous est un apport important chez ces patients lourdement traités.ConclusionL’efficacité de la PEC dans la cGVH est importante. Cette technique bien tolérée permet de réduire les manifestations cutanéomuqueuses et le poids du traitement immunosuppresseur chez les patients atteints de cGVH.
