文摘
La maladie du greffon contre l’hôte (GVHD) est une complication systémique fréquente de l’allogreffe de cellules souches périphériques malgré une identité HLA entre donneur et receveur. Les mécanismes immunologiques de la GVHD chronique sont complexes associant auto-immunité et allo-immunité et aboutissant à des atteintes tissulaires inflammatoires et fibrosantes. Différents organes peuvent être atteints. Nous avons souhaité étudier les manifestations cliniques des patientes présentant une GVHD chronique vulvaire suivies dans le cadre d’une consultation dermatogynécologique.ObservationsSix patientes ayant bénéficié d’une allogreffe pour leur hémopathie (leucémie aiguë myéloïde, leucémie lymphoïde chronique, lymphome non hodgkinien ou myélome) étaient suivies pour des manifestations de GVHD chronique vulvaire. On observait une perte des reliefs vulvaires, un encapuchonnement clitoridien et une fusion des petites et grandes lèvres, aboutissant à une dyspareunie. Une patiente avait des lésions limitées à la sphère génitale. Les autres patientes présentaient une atteinte oculaire (kératite), buccale ou cutanéomuqueuse (atteinte cutanée lichénoïde et sclérodermique et unguéale). Les traitements proposés comportaient une corticothérapie locale (propionate de clobétasol) associée à une dilatation avec bougies de diamètre croissant. La Colpotrophine® (estrogène topique) était utilisée en cas d’atrophie de la muqueuse vulvovaginale associée. En cas de persistance d’évolutivité des lésions, l’utilisation du tacrolimus topique permettait un contrôle de la symptomatologie. Pour les GVHD nécessitant un traitement systémique, une corticothérapie générale ou des séances de photochimiothérapie extracorporelle avaient une efficacité modérée sur les manifestations muqueuses. L’ensemble de ces thérapeutiques avait une efficacité transitoire, les traitements topiques pouvant donc être utilisés de façon épisodique en fonction de la reprise évolutive de la symptomatologie.DiscussionL’atteinte vulvaire de la GVHD chronique n’est pas rare mais probablement sous-estimée à cause de la difficulté diagnostique, notamment en l’absence de manifestations extragénitales. Le lichen scléro-atrophique est le diagnostic différentiel avec un tableau clinique superposable mais une population et un profil évolutif différents (2 pics d’incidence dans l’enfance et en périménopausique, surveillance nécessaire pour dépister la survenue de lésions précancéreuses). L’analyse histologique permettrait de trancher entre ces deux entités. Le diagnostic précoce est essentiel pour la prise en charge et l’arrêt de la progression de cette affection qui retentit lourdement sur la qualité de vie des patientes. Les manifestations vulvovaginales de GVHD chronique doivent être systématiquement recherchées chez les femmes ayant bénéficié d’une allogreffe de cellules souches périphériques même en l’absence d’autres localisations cutanéomuqueuses.
