L’atteinte médullaire est rare au cours de la sarcoïdose, survenant chez moins de 1 % des patients
[1]. Nous avons mené une étude observationnelle multicentrique de 22 patients atteints de sarcoïdose médullaire à visée descriptive et pronostique.
Patients et méthodes
Les patients atteints de myélites sarcoïdosiques, définies selon la classification de Zajicek [2], ont été identifiés à partir d’un appel à observations. Les données ont été recueillies dans les dossiers médicaux et censurées à la mort du patient ou à la date des dernières nouvelles. Les signes cliniques, biologiques et morphologiques ont été recueillis au moment du diagnostic, à la fin du traitement d’induction et aux dernières nouvelles. L’échelle EDMUS Grading Scale (EGS) a été utilisée pour apprécier le retentissement neurologique.
Résultats
Il s’agissait de 12 hommes (54,5 %) et 10 femmes (45,5 %), majoritairement d’origine caucasienne (68,2 %), avec un diagnostic de neurosarcoïdose « définie » chez 20 patients (90,9 %) et « probable » chez 2 patients (9,1 %). L’âge médian aux diagnostics de myélite et de sarcoïdose était respectivement de 37 ans (18–80) et 34,5 ans (20–80). La myélite était le mode de révélation chez 16 patients (72,7 %) ; chez 6 patients, le diagnostic de sarcoïdose était établi après un délai médian de 4,5 mois (1–68 mois). À l’exception d’un patient, tous présentaient des manifestations extra-neurologiques au diagnostic (95,5 %) et 17 avaient une atteinte cérébrale associée (77,3 %). L’installation était aiguë chez 3 patients (13,6 %), subaiguë chez 3 (13,6 %) et chronique chez 16 (72,7 %) ; 13 avaient un déficit moteur au diagnostic (59,1 %), 14 un déficit sensitif (63,6 %), et 11 des troubles sphinctériens (50 %). L’EGS initial médian était à 3 (1–8). La protéinorachie médiane était à 0,92 g/L (0,34–9,85), la glycorachie à 2,87 mmol/L (0,80–4,50), le nombre d’éléments nucléés à 20/mm3 (0–280). L’IRM montrait une myélite extensive dans 16 cas (72,7 %). La moelle cervicale et/ou thoracique était atteinte chez 20 patients (90,9 %). Tous les patients ont reçu une corticothérapie systémique majoritairement intraveineuse (86,4 %) en traitement induction, associée à un immunosuppresseur d’emblée chez 12 patients (54,5 %) (méthotrexate [n = 4], mycophénolate mofétil [n = 4], cyclophosphamide [n = 3] ou azathioprine [n = 1]). Vingt patients ont présenté une réponse partielle (90,9 %), 1 une réponse complète, et 1 progressait. Au cours du suivi, 8 patients ont reçu un traitement par anticorps monoclonal dirigé contre le TNFα (36,4 %), dont la moitié en raison d’une aggravation de la myélite. Après un suivi médian de 27 mois (8–243), l’EGS médian était à 1 (0–9) et 9 patients gardaient un handicap fonctionnel à la fin de l’étude (40,9 %). Sept patients ont présenté une rechute médullaire (31,8 %). Un patient est décédé dans un contexte de candidémie favorisée par les corticoïdes. Seul l’EGS initial était significativement associé à l’EGS final (p = 0,002). Les patients avec un âge jeune au diagnostic et/ou une hyperprotéinorachie importante avaient tendance à plus rechuter tandis qu’un mode d’installation chronique et une hypoglycorachie profonde étaient non significativement associés à une moins bonne réponse au traitement.
Discussion
Nous rapportons ici une série importante de myélites sarcoïdosiques en regard des séries de la littérature dont une seule comportait plus de 20 cas [3]. Comme dans notre série, la présentation neurologique comporte généralement des signes sensitifs et/ou moteurs d’apparition insidieuse associés à des troubles sphinctériens. La moelle cervicale et/ou thoracique est la plus souvent atteinte. Plusieurs experts ont proposé un traitement immunosuppresseur de type méthotrexate ou cyclophosphamide en association à la corticothérapie en traitement d’induction en cas de déficit moteur. Dans notre série, le traitement a amélioré le pronostic fonctionnel puisque moins de la moitié des patients conservait un handicap fonctionnel. Le faible effectif de notre étude n’a pas permis d’individualiser de facteurs prédictifs de rechute ou de réponse au traitement initial. Seul l’EGS initial est associé au pronostic aux dernières nouvelles.
Conclusion
L’atteinte médullaire est une manifestation exceptionnelle de la sarcoïdose qui est le plus souvent révélatrice de la maladie. Le pronostic fonctionnel à long terme est lié à la sévérité du tableau clinique initial. Des études de plus grande envergure sont nécessaires pour individualiser des facteurs prédictifs de réponse au traitement.
