Les critères consensuels d’aphasie primaire progressive de Gorno-Tempini et al.
[1] identifient 3 syndromes langagiers dégénératifs : le non-fluent agrammatique, le sémantique et le logopénique. Des données récentes
[2] proposent d’identifier un nouveau variant « Apraxie de la Parole Progressive » et de le dissocier
du variant non-fluent agrammatique, en raison notamment de particularités cliniques, linguistiques et physiopathologiques. Son identification sur le plan sémiologique et cognitif est donc un enjeu majeur de diagnostic et de réé
ducation pour les orthophonistes. À partir d’une étude rétrospective, nous montrerons qu’il existe, au sein
du variant nf/a, une certaine diversité de profils sémiologiques et cognitifs identifiables dès le stade débutant. Une évaluation langagière circonstanciée (Cambridge Semantic Battery
[3] + épreuves inédites) a été proposée à 4 patients répondant aux critères d’Aphasie Primaire Progressive non-fluente
[1]. Bien que vus au stade débutant et répondant aux critères d’APPnf/a, les 4 patients montrent une diversité de profils cognitifs langagiers tant à l’évaluation initiale qu’au cours
du suivi longitudinal. Un patient présente notamment une perturbation sélective de la programmation motrice de la parole sans aucune atteinte linguistique dès le stade initial et
durant près de 7 ans après le diagnostic.
Ces données rejoignent celles de Josephs et al. [2] arguant ainsi pour l’existence d’un variant supplémentaire devant être dissocié du variant non-fluent agrammatique et se caractérisant par une atteinte arthrique mais une préservation du fonctionnement langagier et–dans le cas de notre patient–par une durée d’évolution longue qui sera illustrée par le bilan et le suivi à partir d’extraits vidéos.